Рак

медулобластома

Зміст Приховати
  1. Що таке
  2. Класифікація
    1. Класифікація метастазів по системі Чанга
  3. Причини
  4. Симптоми
  5. Діагностика
  6. Лікування
    1. Стереотаксична біопсія
    2. Відкрита біопсія
    3. Хірургічна терапія
    4. Радіотерапія
    5. Хіміотерапія
    6. Медикаментозна терапія
  7. Ускладнення
  8. Прогноз

Медулобластома головного мозку — це недоброякісна пухлина, яка формується всередині черепної коробки, свій розвиток починає з ембріональних клітин. У 75% випадків діагностується в дитячому віці від 5 до 10 років (страждає 1 людина на 50 000 населення).

Первинні осередки у дітей виявляються в 20% випадків, в той час як у дорослого населення ця цифра знижується до 4%. У хлопчиків виявляється практично в 3 рази частіше, ніж у дівчаток. У дорослих діагностується у віці від 20 до 40 років.

25% від усіх випадків захворювання припадає на дорослих у підлітків. У 35% випадків діагностується вже з метастазами.

Головні симптоми: підвищення тиску, нудота, блювота, атаксія. Можливі неврологічні порушення.

Гематолог, онколог

Хазова Ольга Володимирівна
Стаж 5 років

Що таке

Медулобластома має безліч назв: нейроспонгіома, гранулобластома, нейроспонгіобластома, саркоматозние гліома, сферобластома, ембріональна нейрогліоцітома, ізоморфна глиобластома. Всі ці терміни означають одне і те ж захворювання — ракова пухлина центральної нервової системи.

Медулобластома — злоякісне новоутворення головного мозку. Клінічна картина залежить від місця локалізації пухлини.

Для виявлення хвороби використовують аналіз сечі і крові, тест на онкомаркери, пункцію, нейросонографію, КТ, МРТ, позитронно-емісійну томографію.

Лікування — стереотоксичного, відкрита біопсія, оперативне втручання, радіотерапія, променева і хіміотерапія.

Локалізується новоутворення на середній частині мозочка, на так званому черв’яка. Якщо патологія починає розвиватися після 6 років, то пухлина утворюється під наметом мозочка, стрімкими темпами вражає черв’як і розростається на всю порожнину четвертого шлуночка мозку.

Медулобластома у дітей

Медулобластома — це новоутворення злоякісного характеру, у формуванні якого беруть участь незрілі клітини глії і медуллобластом.

Характерною рисою патології вважається швидке поширення метастазів по лінії проходження спинномозкової рідини (ліквору). Стрімкий розростання пухлини погіршує відтік лікворної рідини, в результаті чого збільшується тиск всередині черепної коробки і формується яскраво виражена внутрішньочерепна гіпертензія.

Проведення гістологічного аналізу дає можливість виявити велику кількість низькодиференційованих, овальної форми ембріональних клітин, які мають тонку цитоплазмой і гіперхромними ядром.

Класифікація

При призначенні лікування враховується вид і місце розташування новоутворення. Найбільш часто використовується кілька видів класифікацій.

В залежності від локалізації:

  • Пухлина в черв’яка мозочка (медуллобластома шлуночка) — виявляється в 80% випадків .
  • Пухлина обох півкуль — діагностується в 20%, найбільш поширеними у дітей після 6-ти років.

За гістологічної структурі:

  • Класична медуллобластома — до складу входять клітини м’язової тканини.
  • медулобластома з глиальной дифференцировкой.
  • низькодиференційовані — характеризується стрімким зростанням і агресивністю.
  • меланотіческіе — складається з нейроепітеліальних клітин, структура яких з меланіну.
  • десмопластіческой — відрізняється більш високою щільністю, містить елементи сполучної тканини і величезна кількість дрібних судин.
  • ліпоматозних — структура з жиро вих клітин, має сприятливий прогноз щодо інших видів.
  • Анапластична — характеризується стрімким поширенням мутованих клітин.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Рак жовчного міхура

Класифікація метастазів по системі Чанга

Метастазирование і ступінь поширеності метастаз визначається за класифікацією Чанга:

  • М0 — метастазів немає.
  • М1 — аномальні клітини в малій кількості виявляються в спинному мозку.
  • М2 — пухлинні клітини виявляються в мозочку, в третьому, четвертому шлуночку головного мозку.
  • М3 — раковий процес з поширенням метастаз вражає спинний мозок.
  • М4 — метастази присутні в екстраневральной області.

Лікар може говорити про прогнози на майбутнє може, виходячи з виду новоутворення, розміру, стадії ураження і поширеності.

Причини

До сих пір вчені намагаються з’ясувати етіологію формування медулобластома. Однак на сьогоднішній день відомі тільки сприятливі фактори, присутність яких збільшує ризик розвитку патології, сюди відносяться:

  • Дитячий вік від 5 до 10 років. У людей старшого віку патологія частіше виявляється від 20 до 40 років.
  • Чоловік підлогу — судячи зі статистики, чоловіча половина людства страждає від захворювання практично в 3 рази частіше, ніж жіноча.
  • Вплив радіації на організм, перенесена раніше радіотерапія.
  • Регулярний контакт з канцерогенними речовинами.
  • Спадкова схильність.
  • Присутність таких синдромів, як Тюрко, Горліна, блакитних невусів, Рубінштейна-Тейбі.

основною небезпекою захворювання є швидке поширення метастазів, які несприятливо впливають на шляху відтоку лікворної рідини, що призводить до погіршення циркуляції. Це нерідко провокує формування ускладнень, які погіршують і без того несприятливий прогноз на майбутнє.

Симптоми

Прояв захворювання відрізняється в залежності від вогнища формування.

Локалізація пухлини в мозочку:

  • «Мозжечковая хода» — хворий при ходьбі ширше розставляє ноги, розмахує руками, що дає можливість утримувати рівновагу.
  • Хисткість при ходьбі — пацієнт відхиляється від прямого маршруту то вправо, то вліво (п’яна хода).
  • Регулярні травми — виникають на тлі частих падінь хворого, особливо при поворотах.
  • Погіршення функції ковтання.
  • Неконтрольовані руху очними зіницями, причому дуже швидке (до 300 рухів за хвилину).
  • Порушення дихання — виникає в тому випадку, якщо новоутворення торкнулося стовбур головного мозку.
  • Погіршення чутливості ніг і рук — при ураженні спинного мозку. У більш важких випадках виникає параліч.

Поразка однієї півкулі:

  • Підвищена дратівливість.
  • Судоми.
  • Втрата орієнтації у навколишньому середовищі, в часі.
  • розбурханому.
  • Нудота, блювота.
  • Сильні болю голови, особливо вранці.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  рак гіпофіза

Крім цього, хворий перестає впізнавати близьких, самого себе. З самого початку виникнення метастазів стан пацієнта істотно погіршується, що є відмінною рисою медуллобластоми від інших пухлин головного мозку.

Чому нашим статтям можна довіряти?

Ми робимо медичну інформацію зрозумілою, доступною і актуальною.

  • Все статті перевіряють практикуючі лікарі.
  • Беремо за основу наукову літературу і останні дослідження.
  • Публікуємо докладні статті, що відповідають на всі питання.

Найчастіше первинні осередки дають метастази безпосередньо на центральну нервову систему. Рідше можуть вражати легені, печінку, кісткові структури, відбувається це приблизно в 5% випадків.

В залежності від локалізації ураження метастазами виникають додаткові симптоми. При порушенні печінки з’являються ознаки жовтяниці і біль в правому підребер’ї. При вторинних вогнищах в легких біль з’являється в області грудної клітини.

Також слід пам’ятати, що перебіг захворювання у дорослих людей менш агресивне, ніж у дітей.

Діагностика

Для з’ясування захворювання потрібно провести ряд діагностичних заходів. В першу чергу невролог призначає загальні дослідження сечі і крові, а також біохімічний аналіз крові. Наявність патологічних клітин позначиться на показниках.

В крові визначаються онкомаркери, якщо спостерігається порушення концентрації, то можна запідозрити присутність ракової пухлини.

Виникає необхідність проведення пункції спинномозкової рідини, однак подібне дослідження дає точні результати. У 50% випадків при метастазуванні в відділи спинного мозку отримують негативний результат.

До більш точним методам належить нейросонографія, але її застосовують тільки при діагностуванні захворювання у маленьких дітей, у яких ще не встиг закритися джерельце.

Для виявлення патології у дорослих проводиться комп’ютерна томографія, яка дає можливість визначити локалізацію і розмір новоутворення.

Для з’ясування структурних порушень мозку та інших тканин всередині черепної коробки здійснюється магнітно-резонансна томографія.

Наявність метастазів і їх поширеність виявляється за допомогою позитронно -еміссіонной томографії.

Лікування

Забір пункції спинномозкової рідини проводиться не завжди, оскільки вона відноситься до хірургічного втручання. Будь-якого роду операції на головний мозок стають причиною постоперационного набряку, істотно збільшується ризик проникнення інфекції.

Самолікування небезпечно ускладненнями!

Увага

Незважаючи на те, що наші статті засновані на перевірених джерелах і пройшли перевірку практикуючими лікарями, одні і ті ж симптоми можуть бути ознаками різних захворювань, а хвороба може протікати не по підручнику.

Плюси від звернення до лікаря:

  • Тільки фахівець пропише відповідні препарати.
  • Одужання пройде легше і швидше.
  • Лікар проконтролює перебіг хвороби і допоможе уникнути ускладнень.

знайти лікаря

Не намагайтеся лікуватися самостійно — зверніться до фахівця.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  перстневідноклеточний рак

Є кілька видів хірургічного втручання, які призначаються в залежності від розростання пухлинного процесу.

Стереотаксична біопсія

Дана процедура з читається доцільною, якщо видалення пухлинного вузла з яких-небудь причин заборонено. Забір біоматеріалу проводиться не менше ніж з 2-х зон мозку.

Подібний метод дуже небезпечний, призначається переважно дорослим пацієнтам, оскільки в четвертому шлуночку і мозочку розташовані життєво важливі центри.

Відкрита біопсія

Подібна процедура має на увазі проведення трепанації черепної коробки. Результатом є зниження гідроцефальний синдрому.

Нерідко спільно з відкритою біопсією встановлюються шунти, проводяться додаткові дії для поліпшення відтоку ліквору. Таке дії необхідні для того, щоб виграти певний проміжок часу для здійснення радикальної хірургії в майбутньому.

Хірургічна терапія

Оперативне усунення пухлинного вузла може бути повним або частковим. Подібне лікування проводиться для зменшення розміру новоутворення, зменшення розміру новоутворення, усунення наслідків неврологічних відхилень.

Також під час процедури проводиться забір біоматеріалу для проведення гістологічного дослідження.

Радіотерапія

Може використовуватися радіохірургія і радіотерапія. Опромінення направлено на місце видалення освіти через 0,5-1,5 місяця після проведення операції. Призначається частіше дорослим, повністю протипоказана дітям до 3-х років.

Хіміотерапія

На сьогоднішній день проводиться розробка генно-біологічних ліків з протипухлинною дією на основі вірусів цитомегаловірусу і кору. Однак отримані результати поки суперечливі.

Медикаментозна терапія

Для зниження набряку пацієнтам призначаються сечогінні препарати і кортикостероїди. Дози лікар визначає індивідуально в залежності від прояву симптомів, ступеня порушення психомоторики, розміру пухлини і віку пацієнта.

При спостереженні судом призначаються протисудомні ліки. Для усунення болю необхідно застосування анальгетиків, протизапальних засобів.

Ускладнення

Найбільш поширеним ускладненням у дорослих вважається гідроцефалія — ​​скупчення рідини в мозку, в народі таке явище називає водянкою. Подібне виникнення проявляється в результаті погіршення відтоку лікворної рідини через зростання пухлини.

При цьому пацієнт скаржиться на сильні головні болі, нудоту, блювоту. Нерідко розвивається косоокість і зміщення очних яблук.

Прогноз

Медулобластома без метастазів може дати сприятливий прогноз і вважається виліковної.

При своєчасному повно видаленні пухлини з подальшим здійсненням хіміо- і променевої терапії мають шанс на повне одужання. Якщо спостерігається метастазування, то прогноз відповідно погіршується. 4 стадія вважається практично безнадійною.

Оцінити якість проведеної операції можна через проведення магніторезонансної томографії. При необхідності призначається повторна хірургія.

Не слід забувати про можливі рецидиви, коли буде потрібно повторне лікування. Для усунення ризику, а також в лікувальних цілях рекомендується пересадка клітин кісткового мозку.

Схожі статті

меланома

elena elena

рак неба

elena elena

рак печінки

elena elena

Рак стравоходу

elena elena

Анапластичний рак

elena elena

рак бронхів

elena elena

базаліома

elena elena

рабдоміосаркома

elena elena

Рак кісткового мозку

elena elena

Залишити коментар